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心肌致密化不全诊断标准是什么

心肌致密化不全(NVM)是一种相对罕见的先天性心脏病,其诊断主要依据以下标准:1. 影像学特征超声心动图(UCG)典型形态学改变:这是诊断心肌致密化不全的重要依…

心肌致密化不全诊断标准是什么


心肌致密化不全(N[文]VM)是一种相对罕[章]见的先天性心脏病,[来]其诊断主要依据以下[自]标准:


1. 影像学特征

超声心动图(UCG[人]

典型形态学改变:这[人]是诊断心肌致密化不[健]全的重要依据。在超[康]声心动图上可以看到[网]心肌呈双层结构,外[文]层(致密化心肌层)[章]较薄,内层(非致密[来]化心肌层)较厚,并[自]且有很多突出的肌小[人]梁和深陷的小梁间隐[人]窝。一般非致密化心[健]肌与致密化心肌的比[康]值大于 2(在舒张末期测量[网])。例如,在左心室[文]的心尖部、侧壁等部[章]位这种双层结构更为[来]明显,非致密化心肌[自]看起来像海绵状或蜂[人]窝状。

彩色多普勒检查:可[人]以发现血液在小梁间[健]隐窝内流动,这是由[康]于隐窝与心室腔相通[网]。通过彩色血流信号[文]能够直观地观察到血[章]流进出隐窝的情况,[来]进一步证实心肌结构[自]的异常。

心脏磁共振成像(C[人]MR)

心肌结构显示:CM[人]R 能够更清晰地显示心[健]肌的分层结构和心肌[康]组织特征。它可以准[网]确地测量非致密化心[文]肌和致密化心肌的厚[章]度,以及观察心肌的[来]整体形态。在诊断心[自]肌致密化不全方面,[人]CMR 对于心肌病变的范围[人]和程度评估具有较高[健]的准确性,尤其是对[康]于那些超声心动图检[网]查结果不明确的患者[文]

心肌组织特征评估:[章]通过不同的成像序列[来],CMR 还可以评估心肌的纤[自]维化程度等组织特性[人]。心肌致密化不全患[人]者的非致密化心肌区[健]域可能会出现心肌纤[康]维化,在 CMR 图像上表现为信号强[网]度的改变,这有助于[文]判断病情的严重程度[章]和预后。


2. 临床表现

心力衰竭症状:患者[来]可能出现呼吸困难、[自]乏力、水肿等心力衰[人]竭的典型症状。这是[人]由于心肌致密化不全[健]导致心肌收缩和舒张[康]功能障碍,心脏不能[网]有效地将血液泵出,[文]从而引起肺循环和体[章]循环淤血。呼吸困难[来]可能表现为劳力性呼[自]吸困难,即活动后加[人]重,严重者可出现夜[人]间阵发性呼吸困难。[健]

心律失常表现:心律[康]失常也是常见的临床[网]表现之一。患者可能[文]出现心悸、头晕、黑[章]矇甚至晕厥等症状。[来]心肌致密化不全可导[自]致心肌电生理异常,[人]容易发生各种心律失[人]常,如室性早搏、室[健]性心动过速等快速性[康]心律失常,以及房室[网]传导阻滞等缓慢性心[文]律失常。

血栓栓塞事件:由于[章]心肌结构异常,心腔[来]内血流缓慢,容易形[自]成血栓。如果血栓脱[人]落,可能会导致栓塞[人]事件,如脑栓塞、肺[健]栓塞等。患者可能出[康]现相应的症状,如突[网]然的偏瘫(脑栓塞)[文]、胸痛、呼吸困难([章]肺栓塞)等。


3. 排除其他类似疾病

需要排除其他可能导致心肌结构和功能异常的疾病,如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、缺血性心肌病等。这些疾病在临床表现、影像学特征等方面可能与心肌致密化不全有相似之处,需要通过详细的病史询问、实验室检查(如心肌酶、BNP 等)、冠状动脉造影(排除缺血性病因)等多种手段进行鉴别。例如,扩张型心肌病主要表现为全心扩大、心肌收缩功能普遍减弱,而没有心肌致密化不全那种典型的双层心肌结构和肌小梁改变;缺血性心肌病患者通常有明确的冠心病病史,冠状动脉造影可发现冠状动脉狭窄等病变。

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